¿Qué es el síndrome SILENT?

Un derrumbe silencioso, y el lento camino de vuelta

En 2023, mi vida cambió de repente. Me dio una fiebre alta y, en pocos días, perdí la capacidad de caminar, de hablar con claridad, de mantener el equilibrio y de ver bien. Estuve un mes hospitalizada. Me hicieron todas las pruebas posibles, pero no se llegó a ningún diagnóstico claro. Una resonancia mostró una lesión temporal en el cerebelo, que desapareció en cuestión de días. Se consideró una intoxicación por lithium, pero se descartó porque mi nivel en suero era de solo 1,19 mmol/L, dentro del rango “normal”. En ese momento, nadie supo ponerle nombre a lo que tenía. Pero más tarde encontré una posible explicación: el síndrome SILENT.

Antes de entrar en el SILENT, aprendamos primero sobre el lithium.

¿Qué es el lithium?

El lithium es un elemento natural (número atómico 3) y uno de los estabilizadores del ánimo más eficaces que se usan en psiquiatría. Ha sido un tratamiento fundamental para el trastorno bipolar desde los años cincuenta, ya que ayuda a prevenir tanto los episodios maníacos como los depresivos. También se usa para tratar la epilepsia.

Sin embargo, el lithium tiene una ventana terapéutica estrecha: es decir, la diferencia entre una dosis eficaz y una dosis tóxica es muy pequeña. Incluso cuando los niveles en sangre se consideran “normales”, el lithium puede acumularse en el cerebro y afectar regiones sensibles como el cerebelo, con la posibilidad de provocar neurotoxicidad.

¿Qué es el síndrome SILENT?

SILENT significa:
Syndrome of Irreversible Lithium-Effectuated Neurotoxicity (síndrome de neurotoxicidad irreversible provocada por el lithium).

Es una condición poco frecuente que puede aparecer en personas sometidas a tratamiento prolongado con lithium. Cabe destacar que puede desarrollarse incluso cuando los niveles de lithium en sangre están dentro del rango terapéutico. Esto es realmente importante, porque casi ningún médico lo sabe (por lo que yo veo). Encontré algunos estudios de casos que muestran que, incluso dentro del rango terapéutico, puede producirse una intoxicación por lithium. Por ejemplo:

"En nuestro caso, el síndrome cerebeloso persistente se desarrolló a pesar de que los niveles séricos de lithium estaban dentro del rango terapéutico."
— Şahingöz & Dağıstanlı, Journal of Mood Disorders, 2013 [1]

“Este caso sugiere que la degeneración cerebelosa crónica puede producirse incluso con niveles no tóxicos de lithium, especialmente después de episodios de hipertermia.”
— Terao et al., 2017, Neuropsychiatric Disease and Treatment [2]

“La mayoría de los casos de neurotoxicidad reversible por lithium se produjeron con niveles séricos terapéuticos de lithium (≤1,5 mEq/L), con dosis diarias inferiores a 2.000 mg.”
— Netto & Phutane, 2012, The Primary Care Companion for CNS Disorders [3]

Los síntomas más comunes incluyen:

• Ataxia (pérdida del equilibrio y la coordinación)
• Disartria (habla arrastrada o lenta)
• Temblor
• Nistagmo (movimientos oculares involuntarios)
• Deterioro cognitivo
• Debilidad muscular

¿Cómo se desarrolla?

El problema central del síndrome SILENT reside en el cerebelo y los ganglios basales, regiones cerebrales especialmente sensibles a los efectos del lithium. El lithium tiende a permanecer en el líquido cefalorraquídeo, lo que significa que sus efectos neurotóxicos pueden aparecer incluso después de que los niveles en sangre se normalicen. La deshidratación, el calor, una infección o la insuficiencia renal pueden aumentar el riesgo al alterar el equilibrio del lithium en el cuerpo.

¿Por qué se llama “SILENT”?

Porque a menudo empieza de forma silenciosa e insidiosa. El diagnóstico es difícil, sobre todo cuando el lithium en suero parece normal. Y, aun así, los efectos pueden ser graves, y a veces irreversibles. Es una amenaza silenciosa y oculta.

"Desde el punto de vista clínico y heurístico, es importante concienciar sobre este síndrome para que los clínicos puedan evitarlo. Una definición precisa, criterios diagnósticos operativos y un nombre descriptivo ayudarán a la identificación temprana y a la prevención del SILENT." Adityanjee et al. (2005). Syndrome of irreversible lithium-effectuated neurotoxicity (SILENT) [4]

Mi camino

Tomé lithium durante 8 años. Después de la crisis, no podía caminar, ni hablar, ni mantener el equilibrio. Siguieron meses de fisioterapia y terapia del habla. En general, el daño al cerebelo es permanente y los síntomas se mantienen. Sin embargo, en algunos casos es reversible:

"La neurotoxicidad por lithium puede ser reversible o irreversible. La neurotoxicidad reversible por lithium se ha definido como aquellos casos de neurotoxicidad por lithium en los que los pacientes se recuperaron sin ninguna secuela neurológica permanente, incluso después de 2 meses de un episodio de toxicidad por lithium. Los casos de neurotoxicidad reversible por lithium difieren en su presentación clínica de los de neurotoxicidad irreversible por lithium y tienen implicaciones importantes en la práctica clínica." 

"No existen rasgos clínicos típicos que permitan identificar claramente un caso de neurotoxicidad reversible por lithium. Las características clínicas de la toxicidad irreversible por lithium son permanentes y más fáciles de detectar, mientras que la neurotoxicidad reversible por lithium es transitoria y difícil de evaluar. Hay revisiones sobre la neurotoxicidad irreversible por lithium, pero ninguna sobre la neurotoxicidad reversible por lithium." [3]

Hoy puedo volver a caminar y comunicarme mejor. La recuperación es lenta y exige una paciencia profunda. Así que creo que mi caso es muy, muy poco frecuente.

Lo que me da una rabia enorme... Nadie sabía que el lithium puede hacer daño incluso en niveles terapéuticos. Puede que me hubieran podido salvar de esto. Por eso quiero que todo el mundo sepa que este medicamento puede hacerlo. De hecho, la ataxia figura como efecto secundario en el prospecto. Pero supongo que es más fácil mirar hacia otro lado.

Fui a ver a varios psiquiatras y les conté mi caso. No me creyeron. Me dijeron: "tu lithium no estaba alto". Estaba en 1,19.

:)

Referencias científicas

1. Şahingöz & Dağıstanlı, Journal of Mood Disorders, 2013
2. Rossi FH, Rossi EM, Hoffmann M, Liu W, Cruz RR, Antonovich N, Rezaei A, Gonzalez E, Franco MC, Estevez A, Thomas F. Permanent Cerebellar Degeneration After Acute Hyperthermia with Non-toxic Lithium Levels: a Case Report and Review of Literature. Cerebellum. 2017 Dec;16(5-6):973-978. doi: 10.1007/s12311-017-0868-3. PMID: 28593454.
3. Netto I, Phutane VH. Reversible lithium neurotoxicity: review of the literatur. Prim Care Companion CNS Disord. 2012;14(1):PCC.11r01197. doi: 10.4088/PCC.11r01197. PMID: 22690368; PMCID: PMC3357580.
4. Adityanjee, Munshi KR, Thampy A. The syndrome of irreversible lithium-effectuated neurotoxicity. Clin Neuropharmacol. 2005 Jan-Feb;28(1):38-49. doi: 10.1097/01.wnf.0000150871.52253.b7. PMID: 15714160.